Medicina

Amartoma mesenchimale: cos’è il tumore asportato ad una bambina di 10 mesi

E’ avvenuto al Bambino Gesù di Roma, l’intervento che ha permesso la rimozione di 2 kg di fegato a causa di un amartoma mesenchimale di una lattante di 10 mesi. Si analizza cos’è l’amartoma mesenchimale, il processo preoperatorio e dell’intervento stesso e come la bambina ha reagito nel postoperatorio.

Che cos’è il amartoma mesenchimale?

Il termine “amartoma” deriva dal greco e significa “errore”. Per amartoma si intende una crescita anomala di cellule e tessuti tipici dell’organo, gli elementi che lo compongono sono normali ma si presentano in maniera disordinata. La differenza tra un amartoma e un tumore benigno sta nella crescita, in quando nel primo caso è limitata nel secondo caso no. L’amartoma si presenta come un caso sporadico o con sindromi di origine genetica.

Nel caso specifico dell’amartoma mesenchimale è un tumore benigno che deriva da una crescita anomale delle cellule del fegato di origine mesenchimale. E’ il secondo tumore per ordine di frequenza nei bambini al di sotto dei due anni di età e può essere identificato con le tecniche di diagnostica per immagini, come l’ecografia, la tomografia assiale computerizzata o la radiografia e la risonanza magnetica. Per confermare la natura benigna del tumore si ricorre alla biopsia. L’unica cura è l’esportazione chirurgica prima che la massa si ingrandisca notevolmente e causi disturbi al paziente.

L’intervento

Ad accorgersene della presenza del tumore, sono stati i genitori della piccola che a differenza del fratellino gemello, aveva inappetenza e rigonfiamento addominale. Tramite l’utilizzo di un’ecografia si è evidenziata una grossa lesione a contenuto liquido nel fegato. Le analisi seguenti hanno portato alla diagnosi della presenza di una neoplasia del fegato nella parte destra e centrale di 13 cm di diametro. Il tumore comprimeva gli organi circostanti e per tale motivo doveva essere eliminato.

Per programmare l’intervento si è adoperato un sofisticato software di elaborazione delle immagini TAC, per comprendere le dimensioni del fegato e valutare le zone sane dell’organo e dei vasi sanguigni. Tramite tale modello si è arrivati alla conclusione che l’eliminazione dell’amartoma mesenchimale avrebbe eliminato una porzione di fegato notevole, la quale nonostante la rigenerazione delle cellule epatiche, non avrebbe permesso di garantire il funzionamento dell’organo dopo l’intervento.

Credits- Ospedale Bambino Gesù

L’esportazione dell’amartoma mesenchimale della bambina di 10 mesi, è stata caratterizzata da un intervento dalla durata di 6 ore, guidata dall’équipe di Marco Spada responsabile di chirurgia epato-bilio pancreatica e del trapianti di fegato e rene dell’Ospedale pediatrico Bambino Gesù. Il team ha deciso di adoperare, per la terza volta nel mondo, una tecnica nuova che ha permesso di ottenere in poche settimane l’aumento del volume del fegato sano per poterlo avere dopo l’asportazione del tumore. Tale metodologia prende il nome di embolizzazione portale, che consiste nel bloccare l’afflusso di sangue verso la parte del fegato occupata dall’amartoma ed indirizzarlo verso la parte sana del fegato.

La metodica adoperata, nel giro di 4 settimane ha portato ad evidenziare, tramite una TAC, come la porzione sana del fegato sia raddoppiata passando da un volume di 80 a 120 ml. L’intervento a comportato l’esportazione di una massa di quasi 2 kg, con la rimozione di 6 delle 8 porzioni che costituiscono il fegato.

Il professore Spada sull’intervento dichiara:

“Resezioni epatiche così estese non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche anestesiologiche, intensivistiche, radiologiche, epatologiche, oncologiche, anatomopatologiche ed infermieristiche pediatriche, come quelle presenti nel nostro ospedale. Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato”

Il post intervento

La bambina non ha mostrato problematiche nel decorso post-operatorio e per tale motivo è stata dimessa dopo 9 giorni.

Il professore spada ha affermato ciò circa la salute della bambina dopo l’intervento:

“Dai controlli effettuati dopo la dimissione abbiamo verificato che la bambina sta molto bene, ha ripreso ad alimentarsi e a crescere regolarmente. Il fegato “rimasto” ha già iniziato il processo di rigenerazione che farà sì che il suo volume torni alla normalità nell’arco di poche settimane, garantendo alla bambina una vita del tutto normale”.


Published by
Valentina Maria Barberio