Cos’è la Sindrome di Raperonzolo e perché è pericolosa?

Cos’è la Sindrome di Raperonzolo e perché può essere molto pericolosa. Scopri tutti i dettagli su questa rara condizione.

La sindrome di Raperonzolo è una condizione rara e particolarmente affascinante dal punto di vista medico, legata alla formazione di tricobezoari, ossia ammassi di capelli ingeriti che si accumulano nello stomaco.

Questa sindrome prende il nome dalla famosa favola dei fratelli Grimm, in cui la protagonista, Raperonzolo, è caratterizzata dai suoi lunghi capelli. Il collegamento simbolico tra la favola e la sindrome è dato dall’ingestione compulsiva di capelli (tricotillomania e tricofagia) che porta alla formazione di queste masse.

Tricobezoario: una rara complicanza

Il tricobezoario è una forma di bezoario, ovvero un accumulo di materiale non digerito nel tratto gastrointestinale. Nel caso del tricobezoario, i capelli, che sono indigeribili per il corpo umano, si aggrovigliano nello stomaco insieme ad altri materiali ingeriti, formando una massa solida. Generalmente, i tricobezoari rimangono confinati nello stomaco, ma in rari casi possono estendersi oltre, raggiungendo l’intestino tenue, una condizione nota come sindrome di Raperonzolo.

I sintomi di questa condizione possono variare: i pazienti spesso si presentano con dolore addominale, sensazione di pienezza gastrica e, in alcuni casi, perdita di peso. Se non trattata, la sindrome di Raperonzolo può portare a complicazioni severe, tra cui la perforazione gastrica, una condizione estremamente pericolosa che richiede intervento chirurgico immediato.

Un raro caso di sindrome di Raperonzolo con perforazione gastrica

Presentiamo un raro caso di una ragazza di 17 anni che si è presentata al pronto soccorso con un forte dolore addominale diffuso. All’anamnesi, non emergevano patologie rilevanti. La paziente non aveva febbre né episodi di vomito, ma lamentava un dolore addominale persistente e acuto, che ha destato preoccupazione nel personale medico.

Gli esami radiologici effettuati, tra cui ecografia addominale, radiografie e TC torace-addome, hanno evidenziato la presenza di una voluminosa massa all’interno dello stomaco, che appariva compatibile con un bezoario. Tuttavia, il quadro clinico si è aggravato ulteriormente quando è stata rilevata anche una perforazione gastrica, una complicanza molto rara, ma estremamente pericolosa. La perforazione gastrica è infatti un sintomo tardivo della sindrome di Raperonzolo e indica che la massa di tricobezoario ha compromesso la parete gastrica, creando un’apertura che può causare peritonite e setticemia se non trattata tempestivamente.

Vista la gravità della situazione, la ragazza è stata immediatamente sottoposta a un intervento chirurgico d’urgenza, durante il quale i chirurghi hanno eseguito una laparotomia per rimuovere la massa. La massa estratta, del peso di circa 1500 grammi, è stata poi sottoposta ad esame istologico, che ha confermato la diagnosi di tricobezoario. L’intervento è stato risolutivo, e la perforazione gastrica è stata riparata con successo.

Successivamente all’intervento, la paziente è stata sottoposta a consulenza psichiatrica. Gli esperti hanno diagnosticato la presenza di un disturbo psichiatrico, evidenziando comportamenti di tricotillomania (compulsione a strappare i propri capelli) e tricofagia (ingestione di capelli). Questi disturbi sono alla base della formazione dei tricobezoari e spesso richiedono un trattamento psichiatrico prolungato per prevenire recidive.

Sindrome di Raperonzolo e disturbi psichiatrici

Questo caso sottolinea l’importanza di riconoscere la stretta connessione tra la sindrome di Raperonzolo e i disturbi psichiatrici sottostanti. La tricofagia è infatti un comportamento associato a diversi disturbi mentali, tra cui il disturbo ossessivo-compulsivo e la tricotillomania. Spesso, i pazienti che soffrono di queste condizioni non cercano immediatamente aiuto medico, in quanto possono non rendersi conto della gravità del loro comportamento, o provare vergogna nel parlarne. Tuttavia, il trattamento psichiatrico è essenziale per affrontare le cause alla radice e prevenire ulteriori complicazioni fisiche.

È importante che i medici siano consapevoli di queste manifestazioni e considerino l’aspetto psicologico nei pazienti che presentano sintomi compatibili con bezoari o altri tipi di disturbi gastroenterici di origine sconosciuta. Una diagnosi precoce, seguita da un trattamento psichiatrico appropriato, può evitare gravi complicazioni, come la perforazione gastrica.