Demenza fronto temporale: conferma per Bruce Wills

A meno di un anno di distanza dalla diagnosi di afasia, la famiglia dell’attore rende nota l’ulteriore e precisa diagnosi della malattia che ha colpito Bruca Wills: demenza fronto temporale. Che cos’è e come si manifesta questa malattia?

Che cos’è la demenza fronto temporale?

La demenza fronto temporale è una malattia scoperta per la prima volta da Pick nel 1892 ed ha subito numerosi cambiamenti nella nomenclatura e negli schemi di categorizzazione. Attualmente, con il termine “demenza fronto temporale” indichiamo una malattia che colpisce principalmente la parte frontale e laterale del cervello.

Le conseguenze di questa malattia sono un’anomalia del comportamento, della personalità, del linguaggio e del movimento. A differenza delle altre demenze, che colpiscono generalmente persone di oltre 65
anni di età, la demenza fronto temporale tende a manifestarsi in persone più giovani. Per quanto riguarda, invece, il progredire della condizione patologica, anche la demenza fronto temporale diventa più grave con il passare del tempo.

Sintomi

La demenza fronte temporale si presenta con diversi sintomi che possono non essere presenti tutti insieme e la gravità può variare da persona a persona. Il progredire della malattia rende sempre più difficile le normali attività quotidiane fino alla perdita dell’autosufficienza.

I principali sintomi possono includere:

• cambiamenti nella personalità e nel comportamento: comparsa di apatia, comportamenti impulsivi o socialmente inappropriati, egoismo o incapacità di mostrare interesse per i sentimenti altrui, trascuratezza dell’igiene personale, comportamenti ossessivamente ripetitivi, eccessi nell’alimentazione
• cambiamenti progressivi del linguaggio: le regioni frontali e temporali colpite sono responsabili del controllo del linguaggio e del comportamento. Il soggetto, pertanto, inizia a mostrare difficoltà nel parlare, nel pronunciare correttamente una parola e difficoltà nel comporre una frase corretta. Inoltre, compare anche la difficoltà nel comprendere le frasi udito o lette
• problemi con le abilità mentali: il soggetto tende a distrarsi facilmente e ad avere difficoltà nella pianificazione e nell’organizzazione delle attività giornaliere
• disturbi della memoria: anche se a differenza delle altre demenze, tendono ad insorgere più tardi
• problemi muscolari: il progredire della malattia è responsabile, come detto, della perdita da parte del soggetto dell’autosufficienza. Infatti, si verifica rigidità e lentezza nei movimenti, perdita del controllo della vescica o dell’intestino, debolezza muscolare e difficoltà nella deglutizione.

Patogenesi della malattia

La demenza fronto temporale è causata da un accumulo anomalo di proteine difettose all’interno delle cellule del cervello. Tutto ciò, comporta un danneggiamento delle cellule e di conseguenza, ne impedisce il loro corretto funzionamento.

Nonostante i numerosi studi, la causa principale dell’accumulo di proteine non è stata ancora compresa del tutto, ma sembrerebbe essere legata ad un’alterazione dei geni. Inoltre, la predisposizione genetica gioca un ruolo molto importante; circa una persona su tre affetta da demenza fronto temporale ha altri casi di demenza nella propria famiglia.

Diagnosi

Se dovessero presentarsi uno o più sintomi è bene rivolgersi da uno specialista per procedere con esami volti a chiarire la situazione. In realtà, non esiste un singolo test per accertare la demenza fronto temporale, ma è necessario svolgere un insieme di esami per delineare un preciso quadro clinico.

• Valutazione dei sintomi: il medico eseguirà la visita del paziente con la presenza anche dei familiari i quali, se necessario, descriveranno i disturbi del soggetto.
• Valutazione delle abilità mentali: si effettua un esame che consiste nell’esecuzione di alcune semplici attività e nella risposta ad una serie di domande
• Indagini strumentali al cervello: per identificare le parti del cervello danneggiate si procede con una risonanza magnetica o una TAC
• Prelievo lombare: per analizzare il fluido spinale e può essere utile per distinguere la demenza fronto-temporale da altri tipi di demenze
• Esami del sangue: per escludere malattie che causano disturbi simili a quelli della demenza

Trattamenti

Ad oggi non ci sono farmaci specifici per trattare la demenza fronto temporale, ma i trattamenti hanno principalmente lo scopo di controllare i sintomi. Parliamo, infatti, di:

• Farmaci che controllano maggiormente i disturbi del comportamento
• Attività occupazionali, terapie del linguaggio: si tenta di rallentare gli effetti della malattia sulle attività quotidiane e sulla comunicazione
• Fisioterapia