Un altro intervento di successo tutto italiano avvenuto presso l’Ospedale Gaslini di Genova dove, una bambina di 21 mesi affetta da cardiopatia congenita incurabile è stata sottoposta a ricostruzione del cuore.

La storia: diagnosi e terapie di supporto

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Ricostruzione ed ecografia cuore in soggetto affetto da isomerismo sinistro.
credits: prof.ssa Flavia Ventriglia

La diagnosi è arrivata durante la fase prenatale e ha evidenziato isomerismo sinistro, canale atrio-ventricolare e blocco atrio-ventricolare completo ma, cosa significa?

Con la definizione di isomerismo si riferisce allo sviluppo simmetrico di organi che sono normalmente asimmetrici, in particolare in quello sinistro di cui la bambina era affetta, parliamo di anomala posizione del cuore, vena cava superiore sinistra persistente, presenza di ritorni venosi anomali che drenano spesso bilateralmente, difetti atrio-ventricolari e ostruzioni dell’efflusso sistemico.

Il canale atrio-ventricolare completo (CAV) è, invece, una cardiopatia congenita caratterizzata da un difetto del setto atriale che crea un significativo shunt sistemico-polmonare interatriale e interventricolare, che induce aumento del volume e della pressione ventricolare destra con ipertensione polmonare.

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Confronto tra circolazione normale e con canale atrio-ventricolare.
Credits: msdmanuals.com

Infine, il blocco atrio-ventricolare completo è associato nell’interruzione della trasmissione elettrica dell’impulso generato nel nodo SA e ciò causa una contrazione anomale del cuore.

Dunque, data la presenza di diverse malformazioni, una soluzione definitiva era apparentemente complicata.

Infatti, appena nata, la bambina è stata sottoposta alla chiusura del dotto di Botallo e al posizionamento di un pacemaker ma, la sua sopravvivenza è sempre stata legata ad apparecchiature per la respirazione: per i primi due mesi di vita è stata dipendente da una ventilazione meccanica, poi da un supporto respiratorio non invasivo ma continuo, garantito da un’apparecchiatura e sempre nutrita solo attraverso un sondino naso gastrico.

La svolta è arrivata quando i genitori hanno deciso di recarsi presso l’ospedale Gaslini di Genova dove altri bambini affetti da cardiopatie erano stati operati con successo.

Non abbiamo riscontrato controindicazioni evidenti ad un intervento di correzione cardiaca, che certo si presentava ad alto rischio, ma possibile

È stata la nuova diagnosi valutata dal direttore di cardiologia, Maurizio Marasini e, dal direttore della pneumologia, Oliviero Sacco.

L’intervento: la ricostruzione del cuore

L’operazione, avvenuta il 2 Dicembre, guidata dal dottor. Giuseppe Pomè che ha realizzato una correzione biventricolare con ricostruzione del cuore con le quattro normali cavità cardiache e con le rispettive valvole tramite patch di Dacron.

Allo stesso tempo si è proceduto alla correzione delle anomalie del deflusso del sangue delle vene polmonari e delle vene del circolo sistemico, ottenendo un cuore funzionalmente e strutturalmente normale.

Il decorso è stato privo di complicazioni: la bimba, oggi, non ha più bisogno di ossigeno e di supporto respiratorio e ha iniziato ad alimentarsi per bocca.

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