Leucemia fulminante: cos’è e perché causa emorragia cerebrale

Nella notte del 6 Giugno, il 28enne Michele Merlo, conosciuto anche con il nome d’arte Mike Bird, ha perso la vita a causa di un’emorragia cerebrale dovuta a leucemia fulminante. Il giovane cantante aveva subìto un delicato intervento ma questo non è bastato a salvargli la vita.

Come si formano le cellule del sangue

Il quadro clinico della Leucemia è il tumore del sangue. Tutte le cellule del sangue (piastrine, eritrociti, leucociti) si formano a partire dalle cellule staminali ematopoietiche nel midollo osseo. Dalla cellula staminale hanno origine due precursori:

• Mieloide: dal quale si formeranno piastrine, globuli rossi e alcuni tipi di globuli bianchi (granulociti e macrofagi).
• Linfoide: dal quale si formeranno i linfociti T e B.

Tramite un processo di proliferazione e graduale differenziamento, dalle cellule staminali ematopoietiche, si formeranno prima i blasti (cellule più differenziate ma ancora immature); da questi avranno origine le cellule perfettamente differenziate, mature e funzionanti (piastrine, globuli rossi, globuli bianchi).

Il processo alla base della Leucemia

In caso di leucemia, si verifica una proliferazione incontrollata delle cellule non ancora mature che porta ad un accumulo di cellule non funzionanti all’interno del midollo osseo, non permettendo in questo modo la formazione delle cellule mature, differenziate e funzionanti.

L’accumulo di cellule immature e la conseguente assenza di cellule differenziate e funzionanti, porta alla riduzione in circolo di piastrine, globuli bianchi e globuli rossi. Le piastrine rappresentano quella componente corpuscolata del sangue coinvolta in prima linea nel processo della coagulazione sanguigna. L’assenza di piastrine si può manifestare con lividi e macchie violacee e nei casi più gravi con emorragia.

Leucemia fulminante

Leucemia fulminante è l’appellativo comune della leucemia promielocitica acuta, un sottotipo di leucemia mieloide acuta. Rappresenta la forma più aggressiva di tumore del sangue e può causare la morte del paziente nell’arco di pochi giorni. L’esordio di questa patologia è improvviso: spesso si manifesta con eventi emorragici particolarmente gravi che non lasciano via di scampo, proprio come è successo al giovane cantante Michele. La causa dell’emorragia è la riduzione drastica di piastrine nel circolo sanguigno con alterazione dei processi della coagulazione.

Sintomi e diagnosi

Stanchezza e malessere generale rappresentano sicuramente un campanello d’allarme per questo tipo di leucemia; ma anche eventi di emorragia più lievi, come sanguinamento delle gengive o del naso. Purtroppo in una percentuale abbastanza alta di pazienti con leucemia promielocitica acuta, la patologia esordisce con emorragie fatali (emorragia cerebrale) prima ancora di ricevere la diagnosi. Si parla di leucemia fulminante per l’aggressività e la velocità di progressione della stessa. Se la diagnosi non viene fatta subito e correttamente, il paziente potrebbe morire nell’arco di pochi giorni o andare incontro a gravi conseguenze purtroppo non risolvibili.

La leucemia fulminante è ereditaria?

I pazienti con leucemia promielocitica acuta sono portatori di una traslocazione acquisita tra i cromosomi 15 e 17. Non si tratta, dunque, di una mutazione ereditata o presente fin dalla nascita. In genere, per la diagnosi, l’esame morfologico del midollo osseo e del sangue periferico sono sufficienti. Le linee guida internazionali raccomandano anche la diagnosi genetica al fine di individuare la traslocazione tra i due cromosomi che ne è la causa. Questa traslocazione porta alla formazione di una proteina anomala che blocca il processo di maturazione del precursore mieloide. Con questo si spiega il deficit di piastrine e delle altre componenti sanguigne derivanti dal precursore mieloide con tutte le conseguenze annesse.

Esiste una terapia?

Nonostante l’esordio improvviso e le gravi conseguenze che colpiscono il paziente nell’arco di poco tempo, la leucemia promielocitica acuta è curabile. Se diagnosticata in tempo, 9 pazienti su 10 guariscono. La gravità della patologia non è associata alla mancanza di terapia efficace, ma alla difficoltà di diagnosi precoce. In molti pazienti, questa forma di leucemia esordisce con emorragie fatali che difficilmente possono essere curate. Ad oggi, è uno dei tumori che presenta il più alto tasso di guarigione.