Teratomi ovarici e cisti dermoidi: cosa sono, formazione, sintomi
I teratomi ovarici sono tumori che derivano da un mancato sviluppo delle cellule embrionali. In genere sono diagnosticati tramite ecografia pelvica per casi fortuiti, infatti sono asintomatici e raramente maligni. Il gruppo IOTA nel 2008 ha definito le linee guida per il riconoscimento e la caratterizzazione dei teratomi tramite ultrasuoni.
I teratomi ovarici comprendono teratomi cistici maturi (o cisti dermoidi), teratomi immaturi e teratomi monodermici (ad esempio, struma ovarii, tumori carcinoidi, tumori neurali). La maggior parte dei teratomi cistici maturi può essere diagnosticata all’ecografia, ma può avere un aspetto diverso in base al materiale sebaceo e al tipo di calcificazione. IOTA Group ha definito le ‘Ultrasound simple Rules’ per il riconoscimento e la caratterizzazione dei teratomi tramite l’utilizzo degli ultrasuoni.
Cosa sono i teratomi ovarici
Il teratoma ovarico fa parte dei tumori germinali delle ovaie e ne rappresenta il tipo più comune. I tumori germinali dell’ovaio originano delle cellule primordiali dell’ovaio. Questi possono essere di natura benigna o maligna e rappresentando il 25% della totalità delle neoplasie, ma solo il 5% di quelle maligne. Si presentano solitamente tra i 10 ed i 30 anni rappresentando il 70% dei tumori ovarici.
Teratomi ovarici e cisti dermoidi
La particolarità dei teratomi ovarici è nel contenere tessuti e organi come muscoli; ossa; tessuto adiposo; unghie; capelli; denti; cartilagine; peli; ghiandole sebacee e sudoripare; abbozzi oculari o cerebrali. Questo deriva dal fatto che le cellule germinali sono i primi raggruppamenti di cellule. Unendosi e sviluppandosi formano quelli che sono i caratteri fisici dell’uomo.
Tali cellule hanno un potenziale di crescita simile a quello delle cellule staminali, poiché hanno la capacità di differenziarsi in diverse strutture. Il meccanismo attraverso cui queste strutture si formano sembrerebbe dovuto ad un fallimento della meiosi II o di cellule premeiotiche in cui c’è stato un fallimento della meiosi I. In parole semplici, le strutture formate da cellule germinali non si evolvono dando origine alle cisti, come quelle che si vedono in figura.
I teratomi possono svilupparsi in neonati (in cui sono generalmente benigni), bambini o adulti e sono più comuni nelle donne rispetto agli uomini. Più frequentemente si trovano nelle ovaie per le donne e nei testicoli per gli uomini, tuttavia possono insorgere anche in altre parti del corpo.
Sintomi e incidenza dei teratomi ovarici
Quando ci troviamo di fronte a cisti di natura organica, si tratta per lo più di tumori benigni quali teratomi maturi, cistoadenomi (fibromi sierosi) e cistoadenomi mucinosi. Per il 4% dei casi questi possono rivelarsi tumori maligni. L’effettiva incidenza delle masse tumorali nella popolazione è sconosciuta poiché la maggior parte sono asintomatiche e vengono diagnosticate in maniera accidentale a seguito di un esame pelvico di controllo o eseguito per altre ragioni. Raramente, si possono manifestare con sintomi quali dolore acuto o dolore intermittente. La loro prevalenza è stimata tra il 14% e il 18% delle donne in post menopausa e in circa il 7% delle donne in età fertile.
La diagnosi di massa annessiale pone spesso dubbi legati alla distinzione tra masse benigne o maligne. Inoltre, la strategia terapeutica di una tumefazione annessiale deve prendere in considerazione altri elementi: l’età, la conservazione o meno della fertilità, la sintomatologia e la presenza o assenza di eventuali ulteriori fattori di rischio.
Teratomi cistici maturi, immaturi e monodermici: definizioni e differenze
Il teratoma maturo, detto anche ciste dermoide, mostra nella sua struttura tessuti più evoluti e abbozzi di organi più completi. Solitamente sono costituiti da un tessuto differenziato maturo, come cute, peli, denti, tessuto muscolare e nervoso. Tipicamente questo tipo di teratoma presenta una protuberanza solida, detta di Rokitansky, collocata nella giunzione tra il teratoma e la struttura ovarica normale. Tale struttura è caratterizzata da un’ampia varietà cellulare che deve essere attentamente esaminata per escludere la presenza di componenti immature o maligne.
Dal punto di vista clinico il teratoma maturo è asintomatico. Spesso si verificano le manifestazioni quando la ciste cresce di dimensioni nei casi di rottura della stessa a livello della cavità peritoneale e nei rarissimi casi di torsione. Il teratoma maturo non ha delle caratteristiche ecografiche particolari. Infatti è possibile effettuare una diagnosi non invasiva nella gran parte dei casi con una specificità variabile dal 98% al 100%. Il trattamento chirurgico permette sia una diagnosi istologica definitiva sia la netta riduzione delle possibili complicanze. In una percentuale variabile dal 0.2-2% si può assistere ad una degenerazione maligna tipicamente a carico della componente ectodermica.
Teratoma immaturo
Il teratoma immaturo è costituito da formazioni solide, o microcistiche, con struttura disordinata, contenenti tessuti embrionali e abbozzi di organi imperfetti. Questi possono svilupparsi in diverse sedi del nostro organismo, all’esterno o all’interno delle grandi cavità del corpo. Rappresentano l’1% dei teratomi ed insorgono tipicamente tra i 10 ed 20 anni di età. Il loro grado di differenziazione istologica, che varia dal I (ben differenziato) al III (scarsamente differenziato), è un importante fattore di rischio di diffusione extra-ovarica. Le manifestazioni cliniche sono simili a quelle degli altri tumori germinali e sono caratterizzati da algie addominali e riscontro di masse palpabili.
L’immagine ecografiche del teratoma immaturo è aspecifico, anche se i tumori sono tipicamente lesioni eterogenee, parzialmente solide, di solito con calcificazioni sparse. Alla TC e alla RMI, i teratomi immaturi sono caratterizzati da un’ampia componente solida irregolare contenente calcificazioni grossolane.
Teratomi monodermici
I teratomi monodermici sono forme rare di tumori caratterizzati dalla prevalenza di un solo istotipo, i più frequenti sono lo stuma ovarico ed il carcinoide. Lo struma ovarico è caratterizzato dalla presenza di tessuto tiroideo la cui secrezione ormonale comporta una condizione di ipertiroidismo nel 25-35% dei pazienti. Il carcinoide è solitamente monolaterale ed indistinguibile istologicamente dalle metastasi.
A volte possono portare ad una sintomatologia caratterizzata da rash cutaneo e diarrea. La sindrome da carcinoide si verifica in un terzo dei casi anche senza la presenza di metastasi epatiche visto il drenaggio venoso diretto dell’ovaio nella circolazione sistemica. Anche le caratteristiche ecografiche dello struma sono aspecifiche, ma si può osservare una massa eterogenea, prevalentemente solida.
Diagnosticare il teratoma grazie all’ecografia bidimensionale
Tipicamente l’ecografia pelvica bidimensionale (trans-vaginale o trans-addominale) è lo strumento diagnostico grazie al quale è possibile riconoscere il teratoma. A volte il riscontro ecografico può risultare difficoltoso a causa di aderenze periovariche; della localizzazione nella pelvi; delle similitudini con gli endometriomi e delle loro caratteristiche ultrasonografiche (sensibilità 57.9%, specificità 99.7%).
Alcuni studi hanno descritto ulteriori aspetti ecografici tipici dei teratomi cistici come coni d’ombra, livelli di separazione liquido/liquido o grasso/liquido, aspetti a punta d’iceberg ed il reperto di sfere fluttuanti. L’associazione in una cisti a contenuto liquido di livelli di separazione e di formazioni sferiche di grasso mobili è al momento ritenuta molto suggestiva di teratoma cistico e patognomonica di benignità.
La TAC e la RMN non sono indagini di cui ci si avvale in modo sistematico per giungere alla diagnosi di teratoma cistico. Queste sono d’aiuto solo nel caso in cui non sia altrimenti definibile l’origine di una massa pelvica. Tali esami strumentali possono evidenziare l’intero contenuto addomino-pelvico in scansioni multiassiali e mostrare i livelli di separazione liquido/liquido e grasso/liquido con le sfere di grasso.
Nel 2008 il gruppo IOTA (International Ovarian Tumor Analysis) ha messo a punto un sistema di classificazione delle masse annessiali. Il sistema è basato sulle caratteristiche della superficie ovarica, presenza di setti o vegetazioni/ papille, parete cistica e vascolarizzazione. Secondo le “Ultrasound simple Rules”, le masse annessiali persistenti possono quindi essere classificate come benigne, maligne o indeterminate. I parametri utilizzati nelle simple rules si basano sui termini e sulle definizioni pubblicati dal gruppo IOTA nel 2003.