Tumore cardiaco fetale, neonato operato durante il parto a Torino

Un’équipe medica dell’ospedale Regina Margherita di Torino è riuscita a salvare la vita a un neonato affetto da un raro tumore cardiaco fetale che non gli avrebbe permesso di respirare appena messo al mondo. Infatti, la massa tumorale occupava quasi tutto il torace e avrebbe impedito ai polmoni di espandersi e al neonato di respirare. Le possibilità di sopravvivenza del neonato si giocavano tutte sulla possibilità di asportare il tumore immediatamente alla nascita. Per riuscire nell’impresa, il team multispecialistico di medici ha dovuto operare il piccolo mentre veniva al mondo grazie a una particolare tecnica chirurgica chiamata EXIT.

“È il più bel regalo di Natale che uno può immaginare. Sono felice e grata di questo miracolo”. Sono le parole della mamma del piccolo Pietro. “Quando vedi un bimbo così piccolo nell’incubatrice, con tutti quei fili, non puoi non essere preoccupata, ma sono sempre stata fiduciosa, anche prima dell’operazione.”

Tumore cardiaco fetale

Il tumore cardiaco fetale è un tipo di neoformazione molto rara, frequentemente benigna (90% dei casi). Tra le varie tipologie, le più frequenti sono il rabdomioma, il teratoma e il fibroma. Il rabdomioma è la forma tumorale più frequente rappresentando il 62% dei casi e nel 90% dei casi è multiplo. Un dato importantissimo è che rabdomiomi multipli sono riscontrati in circa il 50%-60% dei casi di sclerosi tuberosa. La sclerosi tuberosa è una patologia autosomica dominante, con un’incidenza di 1/10000 nati, caratterizzata da tumori multipli dei quali solo quelli cardiaci possono essere evidenziati in epoca prenatale. Pertanto, il riconoscimento di tali neoformazioni deve indurre a una consulenza genetica per escludere/confermare la possibilità che il feto/neonato possa essere affetto da sclerosi tuberosa. Un altro dato importante è che nel 75% dei casi è descritta in letteratura una regressione spontanea del tumore in età neonatale.

Il teratoma, la tipologia di tumore cardiaco fetale di cui era affetto il neonato, rappresenta il 21% dei tumori cardiaci, di solito è singolo ma di grandi dimensioni. Può provocare modifiche emodinamiche in relazione alla dimensione e alla localizzazione. Mentre il fibroma rappresenta il 13% dei tumori cardiaci, è di volume variabile e singolo. Il fibroma intramurale può alterare il sistema di conduzione cardiaco determinando aritmie che possono evolvere in scompenso cardiaco.

La diagnosi precoce mediante ecocardiogramma fetale è essenziale, al fine di valutare la prognosi e programmare la migliore gestione prenatale e del parto, con l’équipe multidisciplinare. Il parto deve avvenire in una struttura in grado di offrire al neonato una adeguata assistenza specialistica.

Che cos’è la tecnica EXIT utilizzata per rimuovere il tumore cardiaco fetale

La grave malformazione è stata diagnosticata in epoca prenatale dalla dottoressa Simona Sdei dell’équipe del centro di ecografia dell’ospedale Sant’Anna di Torino guidato dalla professoressa Chiara Benedetto, di cui è responsabile il dottor Andrea Sciarrone. A collaborare anche la dottoressa Mariolina Tibaldi di cardiologia pediatrica al Regina Margherita, reparto diretto da Gabriella Agnoletti. Nelle due settimane precedenti la nascita la mamma è stata ricoverata per scompenso ingravescente del bambino nel reparto di Ginecologia e Ostetricia 1 universitaria. Durante il ricovero, vista l’importante prematurità del feto, sono state somministrate alla mamma terapie innovative per correggere lo scompenso fetale. È stato così possibile arrivare a 33 settimane.

Per garantire la sua sopravvivenza, l’intervento di taglio cesareo è stato effettuato con tecnica EXIT (ex utero intrapartum treatment), utilizzata per far nascere bambini con compressione delle vie aeree, che prevede l’intubazione del neonato ancora collegato alla placenta al momento dell’estrazione della testa. Dopo la nascita, il neonato, con un peso di 1.9 kg, è stato immediatamente sottoposto a un delicato intervento cardiochirurgico dal dottor Carlo Pace Napoleone, Direttore della Cardiochirurgia pediatrica e delle Cardiopatie congenite nell’ambito del Dipartimento di Patologia e Cura del Bambino “Regina Margherita” della Città della Salute, diretto dalla professoressa Franca Fagioli.

Una vita normale

L’operazione, che ha significato la totale asportazione in sternotomia mediana del teratoma pericardico di 7.5 cm, è perfettamente riuscita. Il piccolo paziente è già stato dimesso dalla terapia intensiva cardiochirurgica. Oggi è ricoverato in terapia intensiva neonatale universitaria e ha iniziato ad alimentarsi con latte, anche quello della sua mamma.

“La cosa più bella è che l’aspettativa di questo bimbo è ora quella di avere una vita assolutamente normale”. Sono queste le parole di soddisfazione del dottor Carlo Pace Napoleone. “La massa era di 7.5 cm e, in un bimbo di 1.9 kg, occupava la quasi totalità del torace. È stato un intervento molto delicato, che non avevamo mai fatto perché si tratta di un tumore rarissimo, ma abbiamo avuto il tempo di pianificarlo e tutta l’equipe ha risposto al meglio”. L’intervento è stato pianificato in un mese di incontri con ginecologi, neonatologi e anestesisti. “Il bambino è stato immediatamente sottoposto all’apertura del torace e all’asportazione della massa in tempi brevissimi per consentire ai polmoni di recuperare lo spazio nel torace e di garantire al bambino la corretta respirazione” ha concluso il dottor Pace.