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Franca Valeri: non era Parkinson ma tremore essenziale

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Ci ha lasciato oggi Franca Valeri, da molti definita “la signora dello spettacolo italiano”, con la cui morte scompare un’icona popolare senza tempo, oltre che una grandissima attrice, nonché prima vera voce femminile autonoma della scena italiana, dalla personalità ironica, colta e raffinata.  “Non so dove si trovi la forza per vivere, ci deve essere un sistema. Forse l’ho imbroccato”, queste le parole dell’attrice centenaria, che proprio a fine luglio 2020 ha compiuto 100 anni e che fino alla fine ha lavorato attivamente, dichiarando con orgoglio nella sua autobiografia «Bugiarda no, reticente» : “La nostra generazione era preparata. La preparazione non è solo forza fisica, è indubbio che noi siamo più robusti dei giovani, l’esercizio è soprattutto di genere morale”.

Nella sua apparizione a Sanremo nel 2014, Franca Valeri, all’età di 93 anni, si è esibita egregiamente, nonostante l’avanzare e i sintomi evidenti della patologia

In effetti, Franca Valeri ha continuato a lavorare finché ha potuto, circondata dall’affetto del suo pubblico, nonostante da anni combattesse contro una forma acuta di tremore essenziale, nonché grave disturbo neurologico, da molti attribuito erroneamente al Parkinson. Ma la stessa Valeri in un’intervista rilasciata qualche anno fa a Panorama ha sciolto ogni dubbio:

“Hanno scritto che ho il Parkinson, ho preso paura e sono andata a farmi visitare da un neurologo. È solo un tremito ereditario, infatti lo aveva anche mio padre che rideva beffardo quando spandeva un po’ di caffè sul piattino”

Che cos’è il tremore essenziale?

Il tremore essenziale è un disturbo del movimento che colpisce in genere gli arti superiori, ma può interessare anche il capo, la voce e le gambe. Pur non essendo una malattia pericolosa per la vita, può condizionarla notevolmente. Si tratta di uno dei più comuni disordini del movimento e colpisce tra lo 0,5 al 5-6% della popolazione al di sopra dei 40 anni, ma può manifestarsi più raramente anche in età giovanile.

Come si manifesta e come viene diagnosticato il tremore essenziale?

La malattia si manifesta con tremore posturale e cinetico, localizzato soprattutto alle estremità distali degli arti superiori, al capo (movimenti di affermazione o negazione), alla voce. Può essere presente contemporaneamente agli arti superiori e al capo, oppure si può riscontrare un tremore isolato degli arti superiori, ma può colpire ogni muscolo del corpo. Benché le cause esatte siano sconosciute, si sospetta una predisposizione genetica o l’esposizione a tossine. Inoltre è poco conosciuto il meccanismo con cui nel cervello si formano le scariche ritmiche che danno origine al tremore. È probabile che nella complessa interazione che esiste tra i vari centri nervosi che regolano i movimenti automatici si instauri una forma di squilibrio e che vengano liberati stimoli ritmici comunque presenti, ma normalmente soppressi da altri centri nervosi. La diagnosi è soprattutto clinica: la protensione degli arti superiori in estensione consente di evidenziare tremore posturale, mentre la prova indice-naso evidenzia il tremore cinetico.

Differenze tra il tremore essenziale e il Parkinson

Il principale problema diagnostico-differenziale è quello di distinguere il tremore essenziale dalla malattia di Parkinson. Nonostante la presenza di aspetti comuni tra le due patologie, esistono delle sostanziali differenze che permettono di distinguerli.

Il Parkinson si manifesta con tremore a riposo cioè si manifesta quando gli arti sono fermi, quando il paziente è seduto, o quando cammina con le mani penzoloni, inoltre è ad insorgenza monolaterale, a frequenza bassa (inferiore a 7 Hz) e non si riscontra di solito familiarità, a differenza di quanto accade con il tremore essenziale. Inoltre il tremore parkinsoniano tende a diminuire o a scomparire con l’effettuazione di un movimento volontario, mentre il tremore essenziale viene evidenziato da esso, ed aumenta dopo uno sforzo muscolare. Difatti il tremore essenziale è visibile durante il movimento o la tensione degli arti, specialmente nell’uso delle mani, e può aumentare o diminuire a seconda della condizione emotiva di ansia, di stanchezza, freddo o caldo intenso, pur essendo sempre presente in maniera superiore al normale tremore fisiologico.

Sono comuni alla malattia di Parkinson alcuni sintomi, come le disfunzioni olfattive e sintomi neuropsichiatrici (depressione, apatia, ansia).

Qual è il trattamento per il tremore essenziale?

Benché non esista alcuna cura risolutiva per il tremore essenziale, esso può essere trattato con diversi farmaci in grado di alleviarne i sintomi.
Le classi di farmaci maggiormente utilizzate sono i beta-bloccanti, attivi sui recettori beta-2 periferici, in particolare, il propranololo, un farmaco per la pressione del sangue che è, in effetti, comunemente usato nella terapia del tremore essenziale (Inderal®).
L’altro farmaco classico è il primidone (Mysoline®), un anticonvulsivante appartenente alla classe dei barbiturati. Propranololo e primidone possono anche essere somministrati in associazione.